La dolorosa enfermedad de los niños con piel de mariposa

El peruano Raúl Castañeda se quedó “paralizado” tras ver nacer a su hijo Adriano en un hospital de Lima.

El bebé no tenía piel en su pierna derecha, desde la rodilla hasta el pie.

Adriano nació con epidermólisis bullosa, una enfermedad genética rara que causa una extrema fragilidad de la piel y las mucosas.

Es un niño con “piel de mariposa”, como se conoce comúnmente a esta dolencia, porque cualquier roce provoca que la piel “se despegue”.

Medios en España se hicieron eco estos días de la historia de otro niño, Markel, y la lucha de su madre por intentar que no le reduzan las ayudas públicas que recibía para cuidarlo.

“Cuando Adriano nació, estaba en carne viva”, le explica Castañeda por teléfono a BBC Mundo. Aunque es una enfermedad poco común, la epidermólisis bullosa causa mucho dolor y una marcada disminución de la calidad de vida.

Nada hacía pensar que el bebé Adriano iba a nacer con esta dolencia, que no se detecta en las pruebas que se hacen durante el embarazo y no tiene cura.

La enfermedad puede causar ampollas en zonas como los ojos y el esófago, haciendo que este se cierre y los pacientes no puedan ingerir alimentos.

Por eso, los niños suelen llevar vendajes en gran parte del cuerpo, para proteger las heridas de cualquier rozadura o contacto con el exterior.

“Muchas veces, el solo hecho de andar provoca heridas”, le dice a BBC Mundo una portavoz de la Asociación Piel de Mariposa (Debra), en España.

Pero no es una enfermedad solo de la piel. “A algunos niños se les va cerrando la boca, pueden perder los dientes, se le deforman los dedos…”, le explica a BBC Mundo Raúl de Lucas, jefe de Dermatología Pediátrica del Hospital de La Paz, en Madrid.

“Es una enfermedad terrible”, afirma el médico, que tiene experiencia en el tratamiento de estos casos.

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El conocimiento sobre la enfermedad es escaso en algunos países y hospitales, como lo fue en el centro en el que nació Adriano.

“Lo tuvieron en la incubadora, pensando que lo que le pasaba era que no había acabado de formarse”, dice Castañeda.

“Pero era peor para él, porque el calor le generaba más lesiones”, explica el padre.

Como los padres se encuentran con el problema de forma inesperada, muchos tienen que pasar un periodo de “duelo” para asumir lo que les pasa a sus hijos, relata la portavoz de Debra.

La asociación cuenta con un grupo de profesionales que explican a los padres cómo deben aplicarles las vendas y los apósitos y les dan consejos sobre la enfermedad.

Las complicaciones continúan a medida que los niños van creciendo.

“Normalmente, le damos a Antón calmantes muy fuertes antes de bañarlo, porque le hace mucho daño y le da mucho miedo”, escribió en su página de Facebook la madre de Anton Ezequiel Delgado, un niño de cinco años que vive en Estados Unidos y sufre piel de mariposa.

Los pacientes con las formas más severas de la enfermedad no suelen tener una buena evolución.

“La enfermedad disminuye mucho la esperanza de vida”, explica el doctor De Lucas. “Muchos fallecen en la segunda década de vida” porque acaban desarrollando un cáncer de piel.

Sin embago, un tratamiento a punto de entrar en fase experimental ofrece algo de luz a los pacientes y a sus familias.

Se trata de un tratamiento con células madre que se introducen a través de la sangre y que podría ayudar a reparar la piel dañada, aliviando el dolor y el picor que producen las heridas y las ampollas.

De Lucas y su equipo en La Paz comenzarán el primer ensayo clínico después del próximo verano boreal.

En Estados Unidos, Antón -a quien sus padres adoptaron sabiendo la enfermedad que sufría- recibirá en unas semanas un trasplante de médula ósea.

“Tenemos muchas esperanzas en que, aunque no se cure, su piel se haga más dura y no sufra tanto”, le explica por teléfono a BBC Mundo Vanessa Delgado, madre de Antón.

El niño, que vive en Texas, no puede salir a la calle en verano.

“Antón nos ha cambiado la vida, pero para bien”, dice su madre.

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